- Главная цель нашего фестиваля - это сблизить с обществом редких больных, наших «сирот», потому что название «орфанные» произошло именно от слова «сиротские». Мы хотим, чтобы общество как можно больше знало о таких заболеваниях и пришло к выводу: редкий - это не где-то «там», это «здесь», рядом с нами. Увы, ситуация, которая возникает раз на миллион, может случиться с любой семьёй, - рассказала организатор фестиваля, председатель общественной организации «Дом Редких» Анастасия Татарников на пресс-конференции, посвящённой «Редкой жаре».
Чтобы обычные люди услышали о тех, чьи болезни далеки от обычных, второй год подряд выбирают самый громкий и яркий формат - концерт в самом сердце Астрахани, на Центральной набережной. Всё действо символизирует собою одно - попытку достучаться до сердца каждого. Поэтому и способы воздействия на аудиторию соответствующие: трогательные ролики, добрые слова, улыбки и, конечно, именитые гости - настоящие звёзды, которые «зажгли» на фестивале. Так, в наш город приехали известный актёр, учредитель фонда поддержки детей с ДЦП Гоша Куценко и его группа «ГК», главный педиатр ДГКБ им. Сперанского, телеведущий Андрей Продеус, юная певица, победительница шоу «Голос. Дети» Рената Таирова. Однако главными героями стали «редкие» больные и «редкие» врачи из регионов страны, да и простые жители городов. Все они стали ближе друг другу, и это, пожалуй, главный итог соцфеста.
- Посредством всем доступных медийных форм о таких болезнях должно стать известно людям, потому что они не до конца понимают, насколько большая работа в этом отношении строится. Это не просто обеспечение лекарствами, это построение событий и схем. Практические и юридические аспекты этой работы так или иначе будут отражаться на здоровье граждан. Мы [врачи - ред.] можем сколько угодно выбивать из государства деньги на лечение таких больных, но если болезнь будет поздно выявляться, эффективность использования полученных средств будет совершенно иной. Здесь главное - превентивные меры. Если мы будем понимать, кто из людей находится в группе риска, мы сможем спасти больше жизней. Благодаря профилактике мы теперь знаем, как часть орфанных заболеваний выявлять ещё до того, как состояние пациента будет жизнеугрожающим, - рассказал журналистам Андрей Продеус.
Продеус отметил, что поздняя диагностика и несвоевременная терапия – основные причины высокой инвалидизации и летальности при большинстве редких заболеваний. С другой стороны, при должном внимании многие из этих пациентов в состоянии быть нормальными членами общества, жить полноценной жизнью. Программа профилактики и раннего выявления редких иммунодефицитных болезней, которая также включает информирование населения о них, отняла, например, у Московской области всего лишь 10 млн рублей из внебюджетных источников. Эта небольшая сумма помогла выявить 147 «условно здоровых» людей, которые находятся в группе риска. «Постоянное наблюдение за этими людьми требует гораздо меньших средств, чем их лечение дорогостоящими препаратами», - подытожил Продеус. Отметим, к слову, что для лечения редких заболеваний зачастую используются препараты стоимостью от несколько сотен тысяч до миллионов рублей. Некоторые лекарства оплачиваются из бюджетов государства, некоторые - из региональной казны.
Но и есть и другая проблема: большая группа пациентов с заболеваниями вообще не входит ни в один государственный перечень. Кто они? Сколько их? Неизвестно. В итоге в современной России есть «потерянные» тяжелобольные люди. Они нередко остаются один на один со своими проблемами, хотя зачастую лечение орфанных болезней не потянет ни одна семья.
- Лекарства настолько дорогие, что ни одна, даже очень состоятельная семья, не сможет справиться с лечением. Поэтому, естественно, здесь необходима помощь государства. В 2018 году мы в Совете Федерации начали работу по переводу финансирования лечения ряда заболеваний с регионального финансирования на федеральный уровень, - сообщил астраханский сенатор Александр Башкин, также поддержавший социальный фестиваль. - В ходе переговоров с правительством нам удалось зафиксировать на эти цели сумму в 10 млрд рублей. Но это лишь финансирование пяти болезней, но они одни из самых дорогих. Благодаря этому мы значительно повысили статус редких больных, потому что государство стало относиться к ним иначе.
Однако вопросов по орфанным больным остаётся ещё очень много. Например, ни один ребёнок, страдающий нейрональным цероидным липофусцинозом второго типа (НЦЛ2) не получил лечение единственным в мире препаратом патогенетической терапии. Дети, болезнь которых можно остановить, продолжают умирать. В трудном положении оказались и пациенты группы болезней «лёгочная артериальная гипертензия», многих из которых бегают по кругу включения и исключения из льготных перечней для получения лекарств.
Организаторы фестиваля замечают: благодаря множеству публикаций, радиоэфиров и видесюжетов, судьбы многих людей разворачивались от неминуемой гибели – к спасению. Благодаря информационной работе государство услышало общественные голоса «редких» и в январе этого года упрочило положение нескольких редких нозологий, перенеся их финансирование на федеральный уровень. «Редкие» перестали быть сиротами здравоохранения. Но парадокс состоит в том, что с каждым годом растет число «редких» людей и количество редких заболеваний, а вместе с ними и масштаб проблем – медицинских, организационных, финансовых.
- Будет ли власть решать эти проблемы? Будет. Но в том случае, если общество сформирует власти соответствующий запрос. Это мы с вами должны сказать власти: каждая человеческая жизнь ценна. Мы пока слишком мало знаем о редких заболеваниях. А между тем внимательное отношение к этой проблеме делает общество лучше, - уверена Анастасия Татарникова.
И, действительно, потихоньку власть становится ближе к таким особенным людям. Высокопоставленной гостьей стала мэр Астрахани Алёна Губанова. На своей страничке в Фейсбуке она поделилась впечатлениями от этого поистине жаркого мероприятия:
- <…> К болезни никак нельзя привыкнуть, подготовиться и это то, чего хочется всегда избежать. Сочувствие, внимание и забота – важные составляющие. Их называют «редкими» людьми. И сегодня они стояли на сцене рядом со мной. Они живут, улыбаются и они знают, что нужны близким, родным. Таким людям необходимо чувствовать нашу поддержку. Вот почему фестиваль «Редкая жара», который второй раз проходит на астраханской земле, так необходим. Я сказала от астраханцев спасибо врачам, экспертам, волонтерам за неравнодушие. Только объединив усилия, мы сможем хоть немного уменьшит ту боль, которую приходится переносить людям с редкими заболеваниями.
Увы, отмечают участники фестиваля, представителей власти было крайне мало. Второй год подряд областное руководство, прямо говоря, игнорирует столь важное действо. На сцену возле «поющего» фонтана не вышли ни врио губернатора Астраханской области Игорь Бабушкин, ни и. о. министра здравоохранения Ольга Гребнёва, ни иные представители астраханского кабмина. Однако организаторы уверены: всё дело в занятости, и на следующий год «Редкая жара» захлестнёт каждого.
